Рак Педжета молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы, также известная как рак Педжета, является редким типом злокачественного новообразования, поражающего ареолу и сосок.

Это заболевание было названо в честь британского хирурга Джеймса Педжета, который в 1874 году впервые установил связь между изменениями на соске и развитием рака молочной железы. С тех пор методы диагностики и лечения болезни Педжета значительно продвинулись.

Вот некоторые обновленные данные и факты:

- Согласно исследованиям, проведенным в США, рак Педжета составляет приблизительно 1–5% от всех случаев рака молочной железы.

- Этот вид рака преимущественно встречается у женщин, хотя исключения среди мужчин также имеют место быть.

- Болезнь чаще всего диагностируется у лиц старше 50 лет, но известны случаи её возникновения и у более молодых, и у очень пожилых людей.

- В среднем, возраст женщин, столкнувшихся с этим заболеванием, составляет 62 года, а мужчин — 69 лет.

- У 97% пациентов с диагнозом рак Педжета также обнаруживается нелокализованный рак молочной железы или инвазивная опухоль.

Причины возникновения рака Педжета до сих пор полностью не выяснены, но существуют следующие гипотезы:

- По мнению большинства специалистов, первичный раковый процесс начинается в тканях молочной железы, откуда злокачественные клетки мигрируют в сосок и ареолу, что объясняет высокую частоту сопутствующих опухолей.

Вторая гипотеза предполагает, что рак Педжета возникает из-за малигнизации клеток, расположенных в области соска или ареолы.

Это подтверждается случаями, когда у 3% пациентов отсутствует вторичная опухоль в груди. Онкологические изменения клеток могут быть вызваны различными мутациями, которые способствуют их неограниченному размножению и выживанию.

Точные причины возникновения таких мутаций в каждом индивидуальном случае остаются неизвестными. Однако, существуют известные факторы риска, увеличивающие вероятность развития рака Педжета:

- Возраст: С течением времени в организме накапливаются мутации, которые могут привести к развитию злокачественных новообразований.

- Семейный анамнез: Наличие случаев рака груди среди близких родственников увеличивает риск.

- Наследственные мутации: Известно, что мутации в генах BRCA1 и BRCA2 повышают вероятность развития рака груди.

- Плотность ткани молочной железы: Высокая плотность ткани, обнаруживаемая при маммографии, может быть фактором риска.

- Личный анамнез: История злокачественных опухолей увеличивает риск их повторного возникновения.

- Избыточный вес: Особенно опасен после наступления менопаузы.

- Алкоголь: Регулярное употребление алкоголя может увеличить риск развития рака.

- Гормональная терапия: Применение препаратов эстрогенов может повышать риск рака Педжета.

Обнаружение этих факторов у себя не означает неизбежное развитие рака, каждый из них лишь увеличивает вероятность его возникновения.

В то же время, отсутствие факторов риска не гарантирует полную защиту от онкологических заболеваний.

Типы рака Педжета

Согласно рекомендациям Минздрава России, рак Педжета подразделяется на три типа:

1. Изолированная болезнь Педжета;

2. Сочетание болезни Педжета с внутрипротоковым раком;

3. Сочетание болезни Педжета с инфильтрирующим протоковым раком.

Стадии развития рака Педжета

Рак Педжета с дополнительными опухолями в молочной железе классифицируется по системе TNM, которая учитывает:

- T (размер и распространение опухоли);

- N (заселение региональных лимфоузлов);

- M (наличие дистанционных метастазов).

Классификация включает пять стадий:

- Стадия 0: Опухоль ограничена исходной тканью без распространения.

- Стадия I: Опухоль до 2 см, без заселения лимфоузлов и метастазов.

- Стадия II: Опухоль от 2 до 5 см, возможно заселение лимфоузлов.

- Стадия IIIA: Опухоль более 5 см, слияние лимфоузлов и распространение в окружающие ткани.

- Стадия IIIB: Прорастание опухоли в соседние ткани.

- Стадия IV: Наличие дистанционных метастазов, размер первичной опухоли не учитывается.

Симптоматика

При диагнозе рака Педжета у 40–50% больных обнаруживается уплотнение в области молочной железы.

В 60–90% случаев такое уплотнение является признаком инвазивного рака, распространяющегося на соседние ткани.

Первые проявления болезни часто связаны с изменениями соска и ареолы, которые могут быть ошибочно восприняты как симптомы экземы или псориаза:

- Покраснение

- Зуд, покалывание, жжение и болезненные ощущения

- Деформация и уплощение соска

- Выделения желтого или кровянистого цвета

- Язвы, мокнущие поверхности и корки

- Легкое травмирование соска, кровотечение и последующее образование корок

Необходимо также учитывать другие симптомы, характерные для злокачественных опухолей груди, такие как уплотнения, асимметрия, изменения кожи, напоминающие «лимонную корку», и увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Хотя эти признаки не всегда указывают на рак, при их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу для обследования.

Крайне редкий тип заболевания — пигментный рак Педжета, требующий дифференциальной диагностики с меланомой для точного определения.

Процесс диагностики

Онкомаммолог занимается выявлением заболеваний молочных желез. На первичной консультации специалист осуществляет визуальный осмотр и пальпацию груди, чтобы выявить возможные уплотнения.

Заболевание может проявляться в различных формах:

- При поражении соска и ареолы опухолевые узлы в молочной железе отсутствуют.

- Узловая форма характеризуется наличием опухолевого узла без поражения соска и ареолы.

Биопсия как ключевой метод диагностики

Для диагностики рака Педжета применяется биопсия, в ходе которой извлекается образец ткани для микроскопического исследования в лаборатории. Это позволяет точно идентифицировать раковые клетки.

Существуют различные методы получения материала для биопсии:

- Соскоб.

- Бритвенная биопсия — удаление поверхностного слоя кожи.

- Пункционная биопсия — извлечение колонки ткани с помощью инструмента-трубки.

- Клиновидная биопсия — иссечение ткани клиновидной формы.

- В отдельных случаях производится экстирпация соска.

После подтверждения диагноза болезни Педжета, врач может назначить дополнительные обследования, такие как маммография, МРТ и УЗИ, для выявления других изменений в груди.

Новые подходы к лечению рака Педжета

Традиционно, лечение рака Педжета включало радикальные меры, такие как полное удаление молочной железы (мастэктомия) и лимфатических узлов в зоне поражения.

Это было обусловлено опасениями оставить необнаруженные опухолевые узлы, что могло привести к рецидиву.

Даже при наличии одиночной опухоли, существовал риск, что после удаления соска и ареолы, раковые клетки могут остаться в тканях.

Современные исследования позволили пересмотреть эти методы. Оказалось, что при наличии единственной опухоли, подтвержденной маммографией, достаточно удалить только сосок и ареолу, дополнив процедуру курсом лучевой терапии. Такой органосохраняющий метод не увеличивает риск рецидива.

Изменилась и тактика обращения с лимфатическими узлами. Сегодня используется сентинель-биопсия — процедура, позволяющая определить наличие раковых клеток в лимфоузлах.

В ходе операции в опухоль вводят радиофармпрепарат, который распространяется по лимфатическим сосудам и достигает ближайших лимфоузлов, делая их видимыми для гамма-камеры.

Это позволяет хирургу выявить и удалить только те лимфоузлы, которые могли быть затронуты раком.

Если анализ показывает отсутствие раковых клеток, то дальнейшее удаление лимфоузлов не требуется, что предотвращает развитие лимфедемы.

После хирургического вмешательства может быть назначена дополнительная терапия, включая химиотерапию, гормональную или таргетную терапию.

Адъювантная химиотерапия рекомендуется при удалении крупных опухолей, наличии метастазов в лимфоузлах, а также при высокой агрессивности и низкой дифференцировке раковых клеток.

Гормональная терапия применяется, если на клетках опухоли присутствуют гормональные рецепторы.

Перспективы лечения

Перспективы излечения от рака Педжета молочной железы определяются множеством факторов, включая наличие дополнительных опухолевых узлов и стадию заболевания.

Исследование, проведенное в США, показало, что пятилетняя выживаемость женщин, проходивших лечение от рака Педжета в период с 1988 по 2001 год, составила 82,6%.

В то же время, средний показатель пятилетней выживаемости при других формах рака груди достигает 87,1%.

Пятилетняя выживаемость уменьшается в зависимости от стадии заболевания:

- I стадия — 95,8%;

- II стадия — 77,7%;

- III стадия — 46,3%;

- IV стадия — 14,3%.

Своевременная диагностика играет ключевую роль в улучшении прогноза и значительно увеличивает вероятность успешного исхода лечения.

При появлении любых подозрительных симптомов со стороны молочных желез необходимо без промедления обратиться к маммологу для диагностики.

Регулярное самообследование груди, которое каждая женщина должна проводить ежемесячно, а также ежегодный осмотр у маммолога и маммография после 40 лет помогают вовремя выявить изменения.

Эффективные методы профилактики рака Педжета не установлены из-за недостаточного понимания причин заболевания. Однако, можно минимизировать риск развития заболевания, следуя общим рекомендациям по поддержанию здоровья:

- Избегание употребления алкоголя;

- Соблюдение сбалансированной диеты;

- Поддержание здорового веса тела;

- Регулярные физические упражнения.

Заместительная гормональная терапия может увеличить риск развития рака молочной железы, поэтому при назначении гормонов во время менопаузы врач должен тщательно оценить все риски.

В случае наличия предрасположенности к раку молочной железы, следует избегать гормональных препаратов или использовать их с осторожностью и в минимально возможных дозах.

Для женщин с генетическими мутациями, повышающими риск рака, врач может рекомендовать профилактическую гормональную терапию, блокирующую действие эстрогенов, или профилактическую мастэктомию.

Профилактика должна дополняться ранней диагностикой, включая регулярное самообследование груди, осмотры у маммолога и маммографию после 40 лет.